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  • 侏儒”是個多義詞,全部含義如下:

    糾錯 | 編輯多義詞

    侏儒[指侏儒癥患者]

    侏儒癥(Dwarfism)是由一種基因疾病引起的,會導致短小的身材和骨骼不成比例的生長。侏儒癥病因可歸咎于先天因素和后天因素兩個方面。先天因素多由于父母精血虧虛而影響胎兒的生長發育,多數與遺傳有關,一般智力發育正常;后天因素多因童年各種慢性感染、全身性疾病、嚴重營養不良等,可引起中樞神經系統功能紊亂,導致全身營養代謝紊亂性侏儒癥。此類侏儒癥雖各有其病因和臨床表現,但都與垂體分泌功能減退有關,所表現的侏儒癥狀也相似。對本征患兒應積極預防心力衰竭和感染的發生,治療多采取藥物治療或手術或放射治療。

    編輯摘要

    基本信息 編輯信息模塊

    中文名: 侏儒癥 外文名: Dwarfism
    傳染?。?/strong> 臨床表現: 成年人身高在130厘米以內
    疫苗預防:
    原因: 先天遺傳或后天疾病引發
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    目錄

    常見病因/侏儒[指侏儒癥患者] 編輯

    侏儒癥患者侏儒癥患者[1]
    1.骨胳系統疾病如軟骨營養不良和抗維生素D性佝僂病。軟骨營養不良為染色體顯性遺傳,主要是長骨干骺端軟骨細胞形成障礙,而影響骨的長度,使骨胳變粗而不增長?;純核闹侄?,但軀干較長,所以上半身的長度大于下半身,垂手不過髖關節,手指粗短,各指平齊,鼻梁低下,頭圍較大,前額突出,腹突出,腰椎前凸,臀后凸顯著。智能正常,可能有時還超乎正常人。長骨的X線檢查見長骨短,彎曲度增大,兩端膨大。
    2.染色體異常如先天性愚型(21-三體綜合征),貓叫綜合癥(5-短臂缺失)和先天性卵巢發育不良癥。唐氏綜合癥,是常染色體異常所致?;純撼0?,伴有特殊面容和智能落后,病兒鼻梁低下,兩眼距寬,兩眼外紕向外上,口半張,常伸舌口外,手掌紋常通貫,小指短而向內彎曲,有時伴有先天性心臟病,染色體分析可確定診斷。
    3.先天性酶的代謝缺陷如粘多糖病和肝糖原累積癥。粘多糖病是由先天性粘多糖代謝障礙,使體內各組織細胞內貯存過量的粘多糖所致。初生時正常。從6個月至2歲時開始出現癥狀,患兒身材較矮,進行性智力低下,皮膚粗厚,毛發干,眼距寬、鼻梁下陷,舌大,常伴有聽力障礙,肝脾腫大,頭大且方,手指粗而短。X線檢查可見全身骨胳骨化過度,蝶鞍擴大,顱縫閉合過早,肋骨的近端窄而遠端寬,形如飄帶?;純耗蛑姓扯嗵窃黾?。
    4.內分泌障礙如垂體性侏儒癥,甲狀腺功能減退(克汀?。?。克汀病往往由先天性甲狀腺功能低下或缺失導致,俗稱呆小癥(詳見內分泌病,甲狀腺功能減退癥)。
    5.腎臟疾病如腎小管性酸中毒和范可尼綜合征等。腎小管性酸中毒、先天性或后天性腎小管功能障礙,可能引起小兒生長發育遲緩,同時多伴有厭食、疲乏、無力、多飲、多尿、煩渴等。X線檢查可見長骨的骨質疏松和骨骺端改變,腎區鈣化影,血液生化示高氯性代謝性酸中毒,血鉀偏低,尿液多呈堿性或中性。
    6.家族性矮小癥和原發性佚孺癥,體質性生長發育延緩或青春期延遲。體形與家族的體格型式有關,身長雖有一定程度不足,但其生長率、骨和牙的發育、性成熟均正常,無任何內分泌功能異常的表現。
    7.長期大劑量的腎上腺皮質激素的應用。

    鑒別診斷/侏儒[指侏儒癥患者] 編輯

    侏儒癥患者侏儒癥患者
    對身材矮小的小兒應注意與以下情況相鑒別:
    一、慢性疾病所引起的生長發育障礙如慢性感染、慢性肝病、營養不良、先天性心臟病、先天性腎小管疾病。
    二、其它內分泌代謝疾病如呆小病、卵巢發育不全,軟骨營養不良,糖原累積癥及粘多糖增多癥等。
    三、家族性矮小父母身材矮小或家族中有矮小者,但智力正常,性發育亦正常。
    四、青春期延遲癥(體質性生長延遲癥)患兒青春期延遲,不但性發育較遲,其體格發育包括骨骼發育比正常小兒可落后2~4年,智力正常。一旦到達青春期后即有很大變化,生長速度加快,最后能達到完全正常的高度。
    五、原基性侏儒癥病因尚不清楚,患兒生長激素正常,從胎兒期開始發育延遲,因此出生時體格即很細小,嬰兒期即顯侏儒。智力正常。有些病例尚伴有其它畸形,如頭、眼,耳、頸及心臟的異常變化。

    疾病防治/侏儒[指侏儒癥患者] 編輯

    主要根據原發疾病而定,這里主要介紹克汀病的防治。對甲狀腺腫流行區應供應碘化食鹽,可降低發病率,對甲狀腺腫婦女,尤其在孕期應多吃含碘食物。
    一旦發現此癥時,應及時應用甲狀腺片治療。開始治療時先用小量,每日10~30毫克,以后每隔1~2周逐漸加量,并隨年齡而增加至應有的維持量,小于1歲每日30毫克,1~3歲每日60-90毫克,4~6歲每日90~120毫克,7~12歲每日120~180毫克,大于10歲每日180~240毫克,同時還須給予維生素B、G、魚肝油和鈣劑等?;純航浿委熀?~3周可見反應靈活,食量增加,便秘減輕,粘液性水腫消失,2-3個月后見生長發育加速。如在治療過程中出現興奮、多汗、明顯消瘦、腹痛、腹瀉等癥狀時,表示劑量過大,可酌情減量。早期診斷和早期治療很重要,如果治療開始過晚或劑量不足,對智能發育影響很大。

    治療方法/侏儒[指侏儒癥患者] 編輯

    1、人工合成生長激素每公斤體重0.1U,肌肉或皮下肌注,每周3次.如生長不夠快,可逐漸增加劑量或改為每日1次.但不超過每公斤體重0.25U。
    2、苯丙酸諾龍:一般在12歲后小劑量間竭應用,每周1次,每次10~12.5mg肌注,以1年為宜。
    3、絨毛膜促性腺激素:只適用于年齡已達青春發育期,經上述治療身高不再增長者。每次500~1000U肌注,每周2~3次,2~3個月為1療程,間竭竭2~3個月,可反復應用1~2年。
    4、甲狀腺素片:一般以小劑量為宜,每日15~30mg

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    參考資料
    [1]^引用日期:2015-03-25
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    健康疾病

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